- 400-881-3721
- service@genrui-bio.com
【20230618期】關於《IgG4 相關性疾病診治中國專家共識》你了解多少呢
2023-06-19
IgG4 相關性疾病( IgG4 － ＲD) 是一種以受累髒器慢性炎症伴纖維化為特征表現的免疫介導的疾病。近年來，我國學者對 該病的認識逐漸深入，積累了較多的診治經驗，並於 2020 年在中國罕見病聯盟和中華醫學會風濕病學分會的平台上，由專家組製定了首個《IgG4 相關性疾病診治的中國專家共識》。該共識較全麵概括了 IgG4 相關性疾病的診治原則，為臨床醫生對該病的診治 提供了較好的依據。現就該指南的內容進行解讀。
一、調以風濕免疫科為主導，多學科聯合完成疾病的診斷、評估、治療和隨訪
作為一種多器官受累的疾病，其發病機製的核心為免疫係統紊亂，淋巴細胞和漿細胞活化並在受累組織中浸潤,其他單一學科的診治常具有片麵性，不利於對患者進行全麵有效地管理，因此共識推薦以風濕免疫科為主導的多學科協作，該模式有利於更好地進行疾病的診斷、評估和治療。
二、關注 IgG4 － ＲD 診斷標準的應用和更新
推薦應用 2011 年日本製定的 IgG4 － ＲD 綜合診斷標準和 2019 年美國風濕病學會( ACＲ) 和歐洲抗風濕聯盟( EULAＲ)製定的 IgG4 － ＲD 國際分類標準，特定器官受累時也可參考不同專科製定的特異性器官受累的診斷標準
三、多種輔助檢查對 IgG4 －ＲD 的診斷、鑒別診斷和評估至關重要
IgG4 － ＲD 的診斷尚無金標準，且該病與其他多種類型的疾病之間模擬和被模擬的現象非常突出。目前我國醫學界存在對 IgG4 － ＲD 漏診、誤診和過度診斷並存的現象，因此該病的診斷需基於臨床症狀、血清 IgG4 水平、影像學和病理學多方麵的證據綜合判斷而定。
血清 IgG4 升高是 IgG4 － ＲD 診斷和病情評估的重要指標.血清 IgG4 水平與受累器官的數量和 IgG4 － ＲD 治療反 應指數( IgG4 － ＲD Ｒesponder Index，IgG4 － ＲD ＲI) 呈正相關，是該病診斷，評判疾病活動度和療效判斷，以及預後評估的最重要的生物學標誌物之一。但作為診斷標準的項目，血清 IgG4的特異性不高，其升高可見於許多其他疾病，如腫瘤、感染、結 締組織病、血液係統疾病或過敏性疾病等。血清 IgG4 水平越高，其診斷 IgG4 － ＲD 的特異性也越高。此外，並非所有 IgG4 － ＲD 患者的血清 IgG4 水平都會升高，因此該指標既不是 IgG4 －ＲD 診斷的充分條件，也不是必要條件［10］。在應用該指標時應充分結合患者的臨床表現、影像學檢查及病理檢查結果等。
影像學檢查，包括超聲、電子計算機斷層顯像( CT) 、磁共振成像( MＲI) 、正電子發射計算機斷層顯像( PET) 等影像技術對IgG4 － ＲD 受累器官的診斷和評估有重要的輔助作用，應根據患者受累部位選擇適當的檢查。其中 CT 和 MＲI 檢查在本病的診療中應用廣泛，其檢查結果是診斷的重要依據［11］。18 F － FDG － PET/CT 在疾病的鑒別診斷、明確受累器官分布情況、活檢部位選擇和療效判斷及複發監測中均是一種有效的工具［12 － 13］，缺點為使用放射性同位素和費用較高。超聲對發現和評估器官病變以及行超聲引導下穿刺也有一定價值。
組織病理學是 IgG4 － ＲD 診斷和鑒別診斷的重要依據，因此有條件者應該做組織活檢。IgG4 － ＲD 特征性的病理表現包括以下 3 方麵: ( 1) 受累組織中大量淋巴漿細胞浸潤，伴纖維化; ( 2) IgG4 + 漿細胞浸潤: IgG4 + 漿細胞/IgG + 漿細胞的比值 ＞ 40% ，同時每高倍視野 IgG4 + 漿細胞 ＞ 10 個; ( 3) 特征性的纖維化: 席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎［14］。對於不同類型的受累情況，上述病理特征也有差異，如增殖型的器官受累時淋巴漿細胞浸潤重，纖維化相對較輕; 而纖維化型的病理則相反。活檢取材方式對診斷也有影響 ［15 － 16］。在診斷特異性方 麵，IgG4 + 漿 細 胞/IgG + 漿 細 胞 比 值 ＞ 40% 較 每 高 倍 視 野 IgG4 + 漿細胞 ＞ 10 個更加特異。病理學上也存在多種疾病模擬 IgG4 － ＲD 的現象，如慢性感染、係統性血管炎、結節病、多中心 Castleman 病、羅道病( Ｒosai － Dorfman disease) 、脂質肉芽腫病( Erdheim － Chester 病,ECD) 、炎性肌纖維母細胞瘤等［17 － 19］， 需要高度重視並進行鑒別。病理中出現大量組織細胞、中性粒細胞或巨細胞浸潤等，以及異型性細胞，或明顯組織壞死，上皮樣肉芽腫，壞死性血管炎等均是排除 IgG4 － ＲD 的指征
四、對病情的評估提出建議
確診 IgG4 － ＲD 患者應進行疾病活動度和嚴重性的評估,IgG4 － ＲD ＲI 是評價過去 28 d 的疾病情況，將每個受累器官單獨評估，包括無受累或緩解、改善但持續、停藥後再發、治療下加重或新發等，並分別給予記 0 ～ 3 分，如器官受累為緊急情況，需要盡快治療時評分需加倍。總分為各器官評分相加的總和。應用 IgG4 － ＲD ＲI 對評判疾病的活動性、嚴重性和治療反應有較好的幫助。
五、治療原則、治療策略和方法
本共識在 IgG4 － ＲD 的治療方麵共有 6 條建議。包括 1 條治療策略和 5 條具體意見，涉及糖皮質激素、傳統免疫抑製劑、 生物製劑和複發患者的治療以及其他治療方式。
2020 年《IgG4 相關性疾病診治中國專家共識》是我國首個 關於 IgG4 － ＲD 診治的綜合性專家共識。該共識的製定是建立在國際和我國的診治經驗基礎上，由該領域多學科的專家共同製定，較全麵地就診斷、評估和治療等多方麵提出指導意見。 為臨床醫生的實踐提供了較好的依據，希望該共識能夠進一步推動我國 IgG4 － ＲD 的規範診治水平，改善患者預後。
來源:
ZHANG W，DONG LL，ZHU J，et al． Chinese expert consen- sus on the diagnosis and treatment of IgG4 related diseases ［J］Chin J Intern Med，2021，60( 3) : 192 － 206． DOI: 10．3760 /cma． j． cn112138 －20200803 －00726．
一、調以風濕免疫科為主導，多學科聯合完成疾病的診斷、評估、治療和隨訪
作為一種多器官受累的疾病，其發病機製的核心為免疫係統紊亂，淋巴細胞和漿細胞活化並在受累組織中浸潤,其他單一學科的診治常具有片麵性，不利於對患者進行全麵有效地管理，因此共識推薦以風濕免疫科為主導的多學科協作，該模式有利於更好地進行疾病的診斷、評估和治療。
二、關注 IgG4 － ＲD 診斷標準的應用和更新
推薦應用 2011 年日本製定的 IgG4 － ＲD 綜合診斷標準和 2019 年美國風濕病學會( ACＲ) 和歐洲抗風濕聯盟( EULAＲ)製定的 IgG4 － ＲD 國際分類標準，特定器官受累時也可參考不同專科製定的特異性器官受累的診斷標準
三、多種輔助檢查對 IgG4 －ＲD 的診斷、鑒別診斷和評估至關重要
IgG4 － ＲD 的診斷尚無金標準，且該病與其他多種類型的疾病之間模擬和被模擬的現象非常突出。目前我國醫學界存在對 IgG4 － ＲD 漏診、誤診和過度診斷並存的現象，因此該病的診斷需基於臨床症狀、血清 IgG4 水平、影像學和病理學多方麵的證據綜合判斷而定。
血清 IgG4 升高是 IgG4 － ＲD 診斷和病情評估的重要指標.血清 IgG4 水平與受累器官的數量和 IgG4 － ＲD 治療反 應指數( IgG4 － ＲD Ｒesponder Index，IgG4 － ＲD ＲI) 呈正相關，是該病診斷，評判疾病活動度和療效判斷，以及預後評估的最重要的生物學標誌物之一。但作為診斷標準的項目，血清 IgG4的特異性不高，其升高可見於許多其他疾病，如腫瘤、感染、結 締組織病、血液係統疾病或過敏性疾病等。血清 IgG4 水平越高，其診斷 IgG4 － ＲD 的特異性也越高。此外，並非所有 IgG4 － ＲD 患者的血清 IgG4 水平都會升高，因此該指標既不是 IgG4 －ＲD 診斷的充分條件，也不是必要條件［10］。在應用該指標時應充分結合患者的臨床表現、影像學檢查及病理檢查結果等。
影像學檢查，包括超聲、電子計算機斷層顯像( CT) 、磁共振成像( MＲI) 、正電子發射計算機斷層顯像( PET) 等影像技術對IgG4 － ＲD 受累器官的診斷和評估有重要的輔助作用，應根據患者受累部位選擇適當的檢查。其中 CT 和 MＲI 檢查在本病的診療中應用廣泛，其檢查結果是診斷的重要依據［11］。18 F － FDG － PET/CT 在疾病的鑒別診斷、明確受累器官分布情況、活檢部位選擇和療效判斷及複發監測中均是一種有效的工具［12 － 13］，缺點為使用放射性同位素和費用較高。超聲對發現和評估器官病變以及行超聲引導下穿刺也有一定價值。
組織病理學是 IgG4 － ＲD 診斷和鑒別診斷的重要依據，因此有條件者應該做組織活檢。IgG4 － ＲD 特征性的病理表現包括以下 3 方麵: ( 1) 受累組織中大量淋巴漿細胞浸潤，伴纖維化; ( 2) IgG4 + 漿細胞浸潤: IgG4 + 漿細胞/IgG + 漿細胞的比值 ＞ 40% ，同時每高倍視野 IgG4 + 漿細胞 ＞ 10 個; ( 3) 特征性的纖維化: 席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎［14］。對於不同類型的受累情況，上述病理特征也有差異，如增殖型的器官受累時淋巴漿細胞浸潤重，纖維化相對較輕; 而纖維化型的病理則相反。活檢取材方式對診斷也有影響 ［15 － 16］。在診斷特異性方 麵，IgG4 + 漿 細 胞/IgG + 漿 細 胞 比 值 ＞ 40% 較 每 高 倍 視 野 IgG4 + 漿細胞 ＞ 10 個更加特異。病理學上也存在多種疾病模擬 IgG4 － ＲD 的現象，如慢性感染、係統性血管炎、結節病、多中心 Castleman 病、羅道病( Ｒosai － Dorfman disease) 、脂質肉芽腫病( Erdheim － Chester 病,ECD) 、炎性肌纖維母細胞瘤等［17 － 19］， 需要高度重視並進行鑒別。病理中出現大量組織細胞、中性粒細胞或巨細胞浸潤等，以及異型性細胞，或明顯組織壞死，上皮樣肉芽腫，壞死性血管炎等均是排除 IgG4 － ＲD 的指征
四、對病情的評估提出建議
確診 IgG4 － ＲD 患者應進行疾病活動度和嚴重性的評估,IgG4 － ＲD ＲI 是評價過去 28 d 的疾病情況，將每個受累器官單獨評估，包括無受累或緩解、改善但持續、停藥後再發、治療下加重或新發等，並分別給予記 0 ～ 3 分，如器官受累為緊急情況，需要盡快治療時評分需加倍。總分為各器官評分相加的總和。應用 IgG4 － ＲD ＲI 對評判疾病的活動性、嚴重性和治療反應有較好的幫助。
五、治療原則、治療策略和方法
本共識在 IgG4 － ＲD 的治療方麵共有 6 條建議。包括 1 條治療策略和 5 條具體意見，涉及糖皮質激素、傳統免疫抑製劑、 生物製劑和複發患者的治療以及其他治療方式。
2020 年《IgG4 相關性疾病診治中國專家共識》是我國首個 關於 IgG4 － ＲD 診治的綜合性專家共識。該共識的製定是建立在國際和我國的診治經驗基礎上，由該領域多學科的專家共同製定，較全麵地就診斷、評估和治療等多方麵提出指導意見。 為臨床醫生的實踐提供了較好的依據，希望該共識能夠進一步推動我國 IgG4 － ＲD 的規範診治水平，改善患者預後。
來源:
ZHANG W，DONG LL，ZHU J，et al． Chinese expert consen- sus on the diagnosis and treatment of IgG4 related diseases ［J］Chin J Intern Med，2021，60( 3) : 192 － 206． DOI: 10．3760 /cma． j． cn112138 －20200803 －00726．