什麽是IgG4？


IgG4是一種免疫球蛋白G的亞型，它是人體免疫係統中的一部分。免疫球蛋白是免疫係統主要產生的抗體，它們起著抵禦病原體入侵和維持免疫平衡的重要作用。

與其他IgG亞型相比，IgG4具有一係列獨特的特性，IgG4在很大程度上不能激活抗體依賴性免疫效應器反應，而且還經曆Fab-臂交換（FAE），使其具有抗原結合的雙特異性。IgG4的這些特性對IgG4的免疫應答或靶蛋白具有阻斷作用，這導致IgG4被廣泛認為是一種抗炎的“良性”抗體，在過敏性疾病中具有有益的功能。然而，越來越多的證據表明，IgG4在一係列疾病中也具有致病作用。因此，了解IgG4獨特的結構和功能特征以及IgG4反應在疾病中的作用，有助於為IgG4相關疾病的新治療策略提供方向。


IgG的四種亞型

IgG4臨床應用


IgG4-RD是近年來新被定義的一種由免疫介導的慢性炎症伴纖維化的疾病，該病幾乎可累及身體的各個部位，少數患者僅有單個器官受累，而大多數患者則同時或先後出現多個器官病變。


常見表現類型有：


01
1型 (IgG4 相關性) 自身免疫性胰腺炎 (AIP)
02
IgG4相關性硬化性膽管炎，通常與1型AIP同時發生
03
大唾液腺腫大或硬化性涎腺炎；淚腺、腮腺和下頜下腺腫大同時存在時，即IgG4相關性Mikulicz病
04
眼眶疾病，常伴有眼球突出
05
腹膜後纖維化，常伴有慢性主動脈周圍炎，通常會累及輸尿管，導致腎積水和腎損傷


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參考文獻：
[1] 張文,董淩莉,朱劍,等.IgG-4相關性疾病診治中國專家共識[J].中華內科雜誌,2021,60(03):192-206.