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【20231019期】新品速遞 | 反應炎症程度的靈敏指標—α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)）
2023-10-24
急性時相反應蛋白（acute phase reaction protein，APRP）是在機體發生炎症、感染、心肌梗死及腫瘤等情況下，血漿濃度發生顯著變化的一類蛋白質。包括α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）、α1-酸性糖蛋白（α1-AG）、結合珠蛋白（HP）、銅藍蛋白（CER）、纖維蛋白原（FIB）、C-反應球蛋白（CRP）等， 其血漿濃度在炎症、創傷、心肌梗死、感染、腫瘤等情況下顯著上升。另外有3種蛋白質：前白蛋白（PA）、白蛋白（ALB）及轉鐵蛋白（TRF）則出現相應的低下。以上這類蛋白質統稱為急性時相反應蛋白，這一現象可稱為急性時相反應。
01
α1-AT是什麽？
α1-抗胰蛋白酶（α1-Antitrypsin, α1-AT或AAT）主要由肝髒合成，是一種糖蛋白（含糖10%~20%）。其生物學作用在於抑製胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明質酸酶、纖溶酶、彈力蛋白酶等，對凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑製作用，是一種廣譜蛋白酶抑製劑。
α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）作為一種急性時相反應蛋白，具有廣泛的抗炎作用以及組織保護作用。在炎症性疾患時，α1-AT可透過毛細血管進入組織液，在炎症局部往往濃度很高，對急性炎性疾病有一定限製作用。
02
α1-AG的臨床意義
①α1-AT升高：α1-AT作為急性時相蛋白，在炎症、感染、肝病等多種疾病時均顯著增加，且與炎症程度有關。
②α1-AT降低：營養不良、嚴重肝病及腎病綜合征等可致α1-AT合成減少或大量丟失，α1-AT顯著減少乃至缺乏應考慮α1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）。
03
α1-AT的臨床應用
(1) α1-抗胰蛋白酶降低
α1-AT降低主要見於遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD），一種常染色體共顯性遺傳性疾病，發病率為0.4‰，此病高發於歐洲白種人。
①AATD主要臨床症狀有肝髒疾病
兒童發病（新生兒黃疸）約占10%，成人AATD發展為肝硬化的約占15%。基因突變導致α1-AT蛋白結構錯誤折疊與和分泌障礙（無法進入血液循環），α1-AT喪失正常生理功能，無功能的α1-AT間產生聚合反應，並在肝髒內積聚，不能拮抗內源和外源性蛋白酶對肝細胞的損傷，引發肝纖維化或肝硬化，嚴重者最終發展為肝衰竭（15%）。α1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）還可能與其它一係列臨床疾病相關，如自身免疫性肝炎、膽結石、繼發性膜增生性腎小球腎炎、原發性硬化性膽管炎、脂膜炎、盆腔器官脫垂等。
②α1-AT缺乏還會引發肺部疾病
主要原因有：①血清α1-AT缺乏；②與環境有關，特別是接觸吸煙者有一定關係。患有α1-AT缺乏症的肺氣腫病人由於血清α1-AT缺乏，破壞了整個肺泡結構(上皮Ⅰ和Ⅱ型細胞、內皮細胞、成纖維細胞以及結締組織)，主要破壞結締組織基質。在這些患者的肺泡結構中發現有遊離的嗜中性彈性硬蛋白酶的同時，也有極少量α1-AT存在，逐漸消化了肺的正常蛋白組織而造成彌漫性肺氣腫。
(2) a1-抗胰蛋白酶升高
主要見於組織損傷，感染性疾病(細菌性、病毒性)、惡性腫瘤、病毒性肝炎、膠原病、妊娠、外科手術、藥物(雌激素、口服避孕藥、腎上腺類固醇、前列腺素等)，斑疹傷寒等。
04
套餐及聯合檢測
綜合性醫院可用於肝功或大生化檢測
如：國外肝功生化套餐（ALB+ALP+ALT+AST+GGT+TBIL+DBIL+α1-AT）
05
適用人群
疑似a1-抗胰蛋白酶缺乏症患者、原因不明肝髒損傷、自身免疫性肝病患者、對於兒童和青少年伴有新生兒肝病及原因不明的肝硬化病理、肺部感染尤其家族性肺氣腫患者。
06
適用科室
肝病科、外科、燒傷科、風濕科、腫瘤科、兒科、呼吸科、內分泌科、心內科等。
07
指南和文獻
美國胸科學會和歐洲呼吸學會共同發表了《a1-抗胰蛋白酶缺乏症診斷和治療的指南(2003年)》（Am RespirCrit Care Med 2003 168:818）
01
α1-AT是什麽？
α1-抗胰蛋白酶（α1-Antitrypsin, α1-AT或AAT）主要由肝髒合成，是一種糖蛋白（含糖10%~20%）。其生物學作用在於抑製胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明質酸酶、纖溶酶、彈力蛋白酶等，對凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑製作用，是一種廣譜蛋白酶抑製劑。
α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）作為一種急性時相反應蛋白，具有廣泛的抗炎作用以及組織保護作用。在炎症性疾患時，α1-AT可透過毛細血管進入組織液，在炎症局部往往濃度很高，對急性炎性疾病有一定限製作用。
02
α1-AG的臨床意義
①α1-AT升高：α1-AT作為急性時相蛋白，在炎症、感染、肝病等多種疾病時均顯著增加，且與炎症程度有關。
②α1-AT降低：營養不良、嚴重肝病及腎病綜合征等可致α1-AT合成減少或大量丟失，α1-AT顯著減少乃至缺乏應考慮α1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）。
03
α1-AT的臨床應用
(1) α1-抗胰蛋白酶降低
α1-AT降低主要見於遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD），一種常染色體共顯性遺傳性疾病，發病率為0.4‰，此病高發於歐洲白種人。
①AATD主要臨床症狀有肝髒疾病
兒童發病（新生兒黃疸）約占10%，成人AATD發展為肝硬化的約占15%。基因突變導致α1-AT蛋白結構錯誤折疊與和分泌障礙（無法進入血液循環），α1-AT喪失正常生理功能，無功能的α1-AT間產生聚合反應，並在肝髒內積聚，不能拮抗內源和外源性蛋白酶對肝細胞的損傷，引發肝纖維化或肝硬化，嚴重者最終發展為肝衰竭（15%）。α1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）還可能與其它一係列臨床疾病相關，如自身免疫性肝炎、膽結石、繼發性膜增生性腎小球腎炎、原發性硬化性膽管炎、脂膜炎、盆腔器官脫垂等。
②α1-AT缺乏還會引發肺部疾病
主要原因有：①血清α1-AT缺乏；②與環境有關，特別是接觸吸煙者有一定關係。患有α1-AT缺乏症的肺氣腫病人由於血清α1-AT缺乏，破壞了整個肺泡結構(上皮Ⅰ和Ⅱ型細胞、內皮細胞、成纖維細胞以及結締組織)，主要破壞結締組織基質。在這些患者的肺泡結構中發現有遊離的嗜中性彈性硬蛋白酶的同時，也有極少量α1-AT存在，逐漸消化了肺的正常蛋白組織而造成彌漫性肺氣腫。
(2) a1-抗胰蛋白酶升高
主要見於組織損傷，感染性疾病(細菌性、病毒性)、惡性腫瘤、病毒性肝炎、膠原病、妊娠、外科手術、藥物(雌激素、口服避孕藥、腎上腺類固醇、前列腺素等)，斑疹傷寒等。
04
套餐及聯合檢測
綜合性醫院可用於肝功或大生化檢測
如：國外肝功生化套餐（ALB+ALP+ALT+AST+GGT+TBIL+DBIL+α1-AT）
05
適用人群
疑似a1-抗胰蛋白酶缺乏症患者、原因不明肝髒損傷、自身免疫性肝病患者、對於兒童和青少年伴有新生兒肝病及原因不明的肝硬化病理、肺部感染尤其家族性肺氣腫患者。
06
適用科室
肝病科、外科、燒傷科、風濕科、腫瘤科、兒科、呼吸科、內分泌科、心內科等。
07
指南和文獻
美國胸科學會和歐洲呼吸學會共同發表了《a1-抗胰蛋白酶缺乏症診斷和治療的指南(2003年)》（Am RespirCrit Care Med 2003 168:818）