IgG4相關性疾病（IgG4-RD），是一種慢性、進行性炎症伴纖維化的疾病，可累及多個髒器。

2018年5月11日，該疾病被列入國家衛生健康委員會等5部門聯合製定的《第一批罕見病目錄》。

該疾病目前病因尚未明確，可能與與遺傳易感性、微生物感染、異常自身免疫反應等因素有關。

由於 IgG4-RD 患者可以上述任何部位受累起病，疾病臨床譜廣泛，可累及多個器官，往往造成患者反複就診得不到正確的診斷。常表現為組織或髒器的腫脹、腫塊，早期也無特異性臨床表現，通過超聲、CT甚至MRT檢查常常誤診為腫瘤。所以IgG4相關疾病的漏診、誤診較為常見。



什麽時候應該排查IgG4相關疾病？


① 遇到常見受累部位：胰腺、涎腺、淚腺、腹膜後間隙，特別是多髒器受累時。

② 病理發現非腫瘤，實為炎症。

IgG4-RD是一個多器官受累的纖維炎症性疾病，近十年來醫學界對它的認識逐漸增多。日本匯集了來自不同國家、不同專業的 42 名專家，對全球關於該疾病治療方法總結後頒布了，《IgG4相關性疾病的管理和治療：2015國際共識解讀》為臨床醫生提供診治指導。由於該疾病誤診率高，所以組織活檢對該疾病的確診具有重要的意義，能夠排除惡性腫瘤和與 IgG4 相關性疾病有 相似的臨床和病理特征疾病，可見疾病的疑難程度。


哪些人群建議進行血清IgG4檢測？

01
自身免疫性疾病：有胰腺、唾液腺、淚腺等腺體受累，臨床症狀疑似IgG4相關疾病的患者；係統性紅斑狼瘡、係統性硬化症、幹燥綜合征、ANCA相關性血管炎、橋本甲狀腺炎患者等自身免疫性疾病患者。
02
 感染：腦膜炎、肺炎和反複呼吸道感染的兒童和成人；因免疫缺陷易感染患者。
03
 兒童免疫功能評價以及免疫缺陷疾病患者
04
 IgG及亞型異常者：總IgG水平升高或降低的個體；孕婦IgG亞型陽性的新生兒ABO溶血患者
05
 其他疾病：易合並IgG亞類升高或降低的各種疾病，如非霍奇金淋巴瘤、胃癌和過敏疾病患者；臨床表現咳嗽、胸痛、咯血等疑似間質性肺病患者。